LE CIRCUIT D'ALBI SOUTIEN JORDAN

ARC EN CIEL : Ensemble contre la Leucodystrophie de JOJO.
Jordan souffre d'une maladie génétique rare, la Leucodystrophie métachromatique.
Aujourd'hui aucun traitement ne peut le soigner.
Mais la recherche avance, et tout espoir n'est pas perdu.
Nous pouvons seulement l'aider à attendre.
Les frais générés par la maladie de Jordan sont déjà lourds (appareillages, adaptation de la maison...).
Vos dons vont financer à Jordan tout ce qui peut améliorer sa vie au quotidien, ainsi que la recherche.

A l'occasion du 65ème Grand Prix d'Albi, il y aura dans le village commerçant un stand avec une urne pour les dons.
Si le temps est avec nous, le Circuit d'Albi reversera un pourcentage des entrées à l'association.

MERCI POUR LUI. Bulletin de don à télécharger.

Jordan est un petit garçon de 5 ans.

Il est venu au monde au mois de novembre 2001 faisant le plus grand bonheur de ses parents.
Mais voilà que cette maladie évolue bien plus mal que prévu et varil 2004 Jordan va perdre la marche autonome.
Malgré la singularité de l'évolution de ce mal, le diagnostic n'est toujours pas revu.
A la fin 2004, Jordan ne peut plus se tenir debout puis des difficultés à maitriser sa salivation apparaissent.
Là ses parents doutent sérieusement et vont devoir se battre pour obtenir des examens plus poussés.
Le 24 avril 2004, une semaine d'hospitalisation, le terrible diagnostic tombe, Jordan a une leucodystrophie métacromatique.
Cette semaine là, Jordan, qui était propre depuis de nombreux mois a de nouveau besoin d'une couche.
Depuis Jordan ne tient plus assis, il a quasiment perdu l'usage de ses mains, éprouve de grosses difficultés à manger et ne peut plus parler.
Malgré tout, il garde son sourire à chaque instant, ce qui force l'admiration de tous ceux qui le côtoient.

Qu'est-ce la leucodystrophie métachromatique?
C'est une maladie métabolique.
Son mode de transmission est autosomique récessif, ce qui veut dire que les deux parents sont porteurs sains d'une anomalie génétique.
Des anomalies de ce type sont présentes chez une grande partie d'entre nous, ce qui est sans conséquence tant qu'elles n'existent que sur un seul parent.
Si les deux parents sont porteurs, statistiquement, ils auront un enfant sur quatre atteint par la maladie (il existe beaucoup d'autres pathologies, trés diverses, ayant ce type de transmission).
Dans le cas de la leucodystrophie métachromatique, les cellules du malade ne produisent pas une enzyme spécifique, l'arylsulfatase A.
Cette enzyme est chargée de traiter certains lipides, les sulfatides.
Son absence provoque leur accumulation axcessive dans les cellules.
Ces lipides vont provoquer la destruction progressive de la myéline, la "gaine" des nerfs qui permet la transmission de l'influs nerveux.
Cette maladie, dont les premiers symptômes peuvent apparaître jusqu'à l'âge adulte, est d'abord silencieuse, puis va petit à petit paralyser tout le système nerveux du malade.
Dans le cas de Jordan les premier symptômes sont apparus à lâge de deux ans et demi.
Ses fonctions motrices ont été les premières à régresser, puis il a perdu la propreté et la parole.
Si la progression est trés différente suivant les cas, la finalité est toujours la même : perte de toutes fonctions motrices, perte de la parole, de la vue, de l'ouïe... de la vie.
Aujourd'hui il n'existe aucun traitement.
Seule la greffe de moelle osseuse peut être tentée si le diagnostic est trés précoce ce qui est rarement possible.